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ANCA関連血管炎:C-ANCAとP-ANCA

名称の整理

ANCA関連血管炎は、血管炎のうち小血管を主に障害するタイプの中でも、ANCA と呼ばれる抗体が陽性になる血管炎を指す。3つの疾患が含まれるが、名称の変遷があるのでとりあえず整理。一番新しい名称では英語の語尾がpolyangitis=多発血管炎で統一されている。

顕微鏡的多発血管炎

MPA (microscopic polyangitis)。これは名称がずっと一緒。

多発血管炎性肉芽腫症

GPA (granulomatosis with polyangiits)。通称は、Wegener肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangitis)。前はアレルギー性肉芽腫性血管炎 (AGA: allergic granulomatous angitis)と呼ばれていた。また、これにも通称があってChurg-Strauss症候群と呼ばれる。

ANCAとは

抗好中球細胞質抗体 (antineurophil cytoplasmic antibody)。その名の通り好中球の細胞質に対して攻撃をする。C-ANCAP-ANCAの2種類がある。

C-ANCA

cytoplasmic (細胞質)のC。細胞質全体が染まるタイプで、PR3 (プロテイナーゼ3)を抗原としているため、PR3-ANCAとも呼ばれる。これが陽性に出やすいのが多発血管炎性肉芽腫症(GPA、Wegener肉芽腫症)。

P-ANCA

perinuclear (peri-は周辺の意味)のP。核膜の周辺が染まるタイプで、MPO (ミエロペルオキシダーゼ)を抗原とするため、MPO-ANCAとも呼ばれる(AMLとALLの鑑別で出てくるMPO染色と同じやつ)。これが陽性に出るのが顕微鏡的多発血管炎(MPA)と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA, Churg-Strauss症候群)。

 

C-ANCA

上がC-ANCA=PR3-ANCAで下がP-ANCA=MPO-ANCA。C-ANCAでは核の部分が少し暗く、細胞質がびまん性に染まっている。P-ANCAは核を縁取るようにして染色されているのがわかる。Kidney Health Library Pictures — UNC Kidney Centerより。

P-ANCA

覚え方

覚えるべきは

C-ANCA=PR3-ANCA→GPA (Wegener)

P-ANCA=MPO-ANCA→MPAとEGPA (Churg-Strauss)

なので、上の段を覚えておけば消去法でいける。

WC

WegenerとC-ANCAの頭文字でWC (Water Closet)。

 

GCP

GPAとC-ANCAとPR3の頭文字でGCP (Good Clinical Practice)。Wegenerは今後使わない方針となっているのでGCPでいいような気がします。

 

また、これはあくまで試験的な記憶であって、例えばANCAが出ないANCA関連血管炎があったり、EGPAではMPO-ANCAが半数は陰性だったりする点は留意しておいてください。

 

<参考>

血管炎 - MSDマニュアル プロフェッショナル版


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