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木靴心はなぜ起きる

Fallot四徴症

円錐中隔と呼ばれる、発生期に肺動脈と大動脈を隔てていた壁が前方(右室側)へ偏移してしまうことでおきる。

大動脈騎乗…大動脈も前方に行くため、左室と右室にまたがる

心室中隔欠損…大動脈が邪魔で発達できない

肺動脈狭窄…大動脈に押される

右室肥大…右室と左室の圧が同じになる

ファロー四徴症の概念図

ファロー四徴症|慶應義塾大学病院 KOMPASより

 

他に特徴的な所見としては

チアノーゼ…右室から大動脈にも血流が行くため

無酸素発作…哺乳後や朝などに突然呼吸困難やチアノーゼを呈する。2〜3ヶ月以降の乳児に多い

蹲踞…1歳以降の幼児に多い。運動時に酸素需要量が増え、途中でしゃがみこむ=下肢の静脈圧を上げることで右房へ戻ってきやすくする→肺血流量の増加

木靴心…X線画像で心臓が靴みたいになる。

木靴心のX線

ファロー四徴症の画像診断 | 画像診断まとめより

 

この木靴心が起きる原因としては、 

1, 左第2弓の陥凹→肺動脈血流量の低下

2, 左第4弓の突出→右室肥大によって左室が押される(ちなみに右室は2つの図を見てもわかるようにちょうど心陰影の中心部分に位置するため、弓は作らない。)

 の2つが挙げられる

弓の復習。

左:第1弓=大動脈弓、第2弓=肺動脈幹、第3弓=左心耳、第4弓=左室

右:第1弓=上大静脈、第2弓=右房


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